La Miastenia Gravis fue reconocida por primera vez por Thomas Willis en el siglo XVII, pero recién en 1877 -a cargo de Samuel Wilks, un médico londinense- se realizó la primera descripción moderna de este trastorno causado por una ruptura en la comunicación normal entre los nervios y los músculos, y caracterizado por debilidad y fatiga rápida de cualquiera de los músculos bajo control voluntario.
No existe cura para la miastenia grave, pero el tratamiento puede ayudar a aliviar los signos y síntomas, como la debilidad de los músculos de los brazos o las piernas, la visión doble, los párpados caídos y las dificultades para hablar, masticar, tragar y respirar.
Aunque esta enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad, es más común en mujeres menores de 40 años y hombres mayores de 60 años.
Síntomas
La debilidad muscular que provoca la miastenia grave empeora a medida que se usa el músculo afectado. Como los síntomas generalmente mejoran con el descanso, la debilidad muscular puede aparecer y desaparecer. Sin embargo, los síntomas tienden a progresar con el paso del tiempo y alcanzan su peor punto pocos años después del comienzo de la enfermedad.
Aunque la miastenia grave puede afectar cualquiera de los músculos controlados voluntariamente, ciertos grupos musculares se ven afectados con mayor frecuencia:
Músculos de los ojos
En más de la mitad de los casos de personas que presentan miastenia grave, los primeros signos y síntomas incluyen problemas oculares, como caída de uno o ambos párpados (ptosis) o visión doble (diplopía), que puede ser horizontal o vertical y que mejora o se resuelve cuando un ojo está cerrado
Músculos de la cara y de la garganta
En aproximadamente el 15% de los casos de personas con miastenia grave, los primeros síntomas involucran los músculos de la cara y la garganta, que pueden:
–Deteriorar el habla. En función de los músculos afectados, tu manera de hablar puede sonar suave o nasal.
-Provocar dificultad para tragar. Es posible que te atragantes con facilidad, lo que dificulta comer, beber o tomar pastillas. En algunos casos, los líquidos que tragas salen por la nariz.
–Afectar la masticación. Los músculos que se usan para masticar podrían desgastarse a la mitad de una comida, particularmente si estabas comiendo algo difícil de masticar, como un bistec.
–Cambiar las expresiones faciales. Por ejemplo, cuando sonríes, puede parecer que gruñes.
Músculos del cuello y de las extremidades
La miastenia grave también puede causar debilidad en el cuello, los brazos y las piernas. La debilidad en las piernas puede afectar la forma de caminar. Los músculos débiles del cuello hacen que sea difícil sostener la cabeza.
Recomiendan consultar al médico cuando se detectan dificultades para respirar, ver, tragar, masticar, caminar, usar los brazos o las manos o sostener la cabeza.
Causas
Anticuerpos
Los nervios se comunican con los músculos mediante la liberación de sustancias químicas (neurotransmisores) que encajan precisamente en los receptores celulares de los músculos en la unión neuromuscular.
En la miastenia grave, el sistema inmunitario produce anticuerpos que bloquean o destruyen muchos de los receptores de los músculos para un neurotransmisor llamado acetilcolina. Con menos receptores disponibles, los músculos reciben menos señales nerviosas, lo que provoca debilidad.
Los anticuerpos también pueden bloquear la función de una proteína llamada “tirosina quinasa”, un receptor muscular específico. Esta proteína participa en la formación de la unión neuromuscular. Los anticuerpos que bloquean esta proteína pueden provocar miastenia grave.
Timo
La glándula timo es una parte del sistema inmunitario situada en el fragmento superior del pecho debajo del esternón. Los investigadores creen que la glándula timo desencadena o mantiene la producción de los anticuerpos que bloquean la acetilcolina.
La glándula timo, grande en la infancia, es pequeña en adultos sanos. Sin embargo, en algunos adultos con miastenia grave, la glándula timo es anormalmente grande. Algunas personas con miastenia grave también tienen tumores de la glándula timo (timomas). Por lo general, los timomas no son cancerosos (malignos), pero pueden terminar siéndolos.
Otras causas
Algunas personas tienen miastenia grave que no es causada por anticuerpos que bloquean la acetilcolina o el receptor específico del músculo, la tirosina cinasa. Este tipo de miastenia grave se denomina miastenia grave con anticuerpos negativos. Los anticuerpos contra otra proteína, llamada proteína 4 relacionada con la lipoproteína, pueden tener incidencia en el desarrollo de esta afección.
En raras ocasiones, las madres con miastenia grave tienen hijos que nacen con esta afección (miastenia grave neonatal). Si se tratan oportunamente, por lo general, los niños se recuperan dentro de los dos meses posteriores al nacimiento.
Algunos niños nacen con una forma rara y hereditaria de miastenia, llamada síndrome miasténico congénito.
Complicaciones
Las complicaciones de la miastenia grave son tratables; sin embargo, algunas pueden ser potencialmente mortales.
Crisis miasténica
La crisis miasténica es una afección potencialmente mortal que ocurre cuando los músculos que controlan la respiración se debilitan tanto que no pueden realizar su función. Se necesita tratamiento de urgencia para proporcionar asistencia mecánica para la respiración. Los medicamentos y las terapias que filtran la sangre ayudan a las personas a volver a respirar por sí mismas.
Tumores de la glándula del timo
Algunas personas con miastenia grave tienen un tumor en la glándula del timo, una glándula debajo del esternón que está involucrada en el sistema inmunitario. La mayoría de estos tumores, llamados timomas, no son cancerosos (malignos).
Otros trastornos
Las personas con miastenia grave tienen más probabilidades de tener las siguientes afecciones:
Tiroides poco activa o hiperactiva. La glándula tiroides, que está en el cuello, secreta hormonas que regulan el metabolismo. Si tu tiroides está poco activa, podrías tener dificultades para lidiar con el frío, el aumento de peso y otros problemas. Una tiroides hiperactiva puede causar dificultades para lidiar con el calor, la pérdida de peso y otros problemas.
Afecciones autoinmunitarias. Las personas con miastenia grave podrían tener más probabilidades de tener afecciones autoinmunitarias, como artritis reumatoide o lupus.
Fuente: Mayo Clinic
