Este jueves, como cada 10 de abril, se conmemora el Día Mundial del Síndrome de West, una enfermedad neurológica rara conocida también como síndrome de espasmos infantiles y que constituye el tipo más frecuente de encefalopatía epiléptica.
Este día está dedicado tanto a los niños como a sus familias que luchan día a día para para que el desconocimiento y las barreras sean cada vez menores.
Qué es el Sindrome de West
Este síndrome debe su nombre al médico británico William James West, que se lo diagnosticó a su hijo en 1841.
Puede darse en niños sanos y en niños con un retraso del desarrollo. Su incidencia se estima entre 1 y 1,6 de cada 100 mil niños nacidos vivos y suele aparecer más en varones que en niñas.
El inicio de la enfermedad suele registrarse entre los 3 y los 7 meses de edad en un 50-70% de los casos.
Cómo detectar el Sindrome de West
Las principales características de este síndrome epiléptico son:
- Espasmos epilépticos: contracciones súbitas del cuello, tronco y extremidades y rigidez.
- Retraso en el desarrollo psicomotor.
- Hipsarritmias en el electroencefalograma, es decir, un registro de continuas descargas de ondas de alto voltaje y sin sincronización en ambos hemisferios del cerebro.
En torno al 90% de los niños que desarrollan este síndrome presentan algún tipo de retraso psicomotor y casi la mitad de los casos pueden desarrollar otros síndromes como el de Lennox-Gastaut.
Muchos de ellos mueren antes de los 3 años de vida.
Qué provoca el Sindrome de West
Las causas en el 70-80% de los casos se deben a lesiones cerebrales: malformaciones, una anomalía genética o enfermedades metabólicas.
Para el tratamiento del síndrome de West se emplean fármacos como la hormona ACTH, la vigabatrina, el ácido valproico y la prednisona. En otros casos se emplea la dieta cetógena e incluso a la cirugía, para aquellos casos en los que los espasmos no responden a otros tratamientos.
También son fundamentales los tratamientos de fisioterapia, psicología, logopedia y terapia ocupacional así como tratamientos de hidroterapia y equinoterapia.
