Milo y Jano tienen el “Sindrome de Wiskott Aldrich”, una rara enfermedad genética que afecta a 1 de cada millón de varones nacidos vivos. Su única cura conocida es el trasplante de células hematopoyéticas (CPH o células madre), sin el cual las chances de sobrevida son muy bajas a partir de los 15 años de edad.
Es que se se trata de una enfermedad que deprime el sistema inmunológico -provocando infecciones recurrentes- pero también disminuye drásticamente el número de plaquetas en sangre, lo que que dificulta la coagulación y favorece las hemorragias.
En cuanto a la donante, será la misma para ambos por tratarse de dos niños genéticamente idénticos.
“Mi casa hoy es un hospital donde vivimos encerrados sin que entre ni salga nadie, porque están inmunosuprimidos y no pueden recibir vacunas”, contó Belén, madre de los gemelos. “Mis hijos andan todo el día con cascos ortopédicos que se sacan solo para dormir, rodeados de almohadones, porque cualquier golpe puede ser mortal”, agregó.
El especialista en hematología e integrante de la SAT, Gustavo Milone, explicó a Télam que “a nivel nacional todavía no se ha realizado un trasplante simultáneo a gemelos, ya sea de médula ósea o cualquier otro tipo”.
Además, explicó que el Sindrome de Wiskott-Aldrich se caracteriza por una alteración de una proteína -la WASP- que es la encargada de codificar a “la estructura” de las células madre, que en consecuencia “se deforman y mueren”.
“Lo que expresan los chicos afectados es un cuadro de sangrados severos por la disminución de las plaquetas responsables de la coagulación y una inmunodeficiencia combinada del sistema humoral y celular: es un cuadro grave que puede llevar a la muerte por hemorragias digestivas graves o por infecciones”, dijo.
El transplante
El médico que lleva realizados “más de mil trasplantes” explicó que el procedimiento de médula ósea implica “reemplazar una fábrica de células enferma por una sana” capaz de producir CPH sin defectos, intervenciones resultan exitosas en “entre el 50 y el 80% de los casos pediátricos, que son los que tienen mejor expectativa”.
Milone explicó que en caso de los gemelos se habla de “trasplante simultáneo” porque la “recolección de células” se realiza “en un solo procedimiento“, en el que se le extraen al donante una cantidad suficiente de CPH para los dos pacientes, los cuales son sometidos luego separadamente a una “infusión”.
“Se trata de un procedimiento sencillo, pero el mayor desafío es que el paciente trasplantado evolucione bien y no tenga complicaciones en el año posterior, como puede la ‘enfermedad de injerto contra huésped’ que es la reacción de las células trasplantadas contra el organismo del paciente u otras infecciones por inmunosupresión”, dijo.
“Hasta entonces vivieron como nenes normales, pero empezaron a hacer muchas enfermedades infecciones -como urticarias, otitis, onfalitis y otras- moretones y lunarcitos rojos que al pediatra, cuando los vio, no le gustaron nada”, contó.
La alarma se profundizó al efectuarle un recuento de plaquetas a Jano, que era el que presentaba más síntomas: “tenía 20.000 y tenía que tener 450.000; es decir que si en ese momento se hubiese golpeado con la cuna, hacía un sangrado cerebral y se moría”, dijo.
En el Hospital Garrahan y tras dos días de internación de los dos hermanitos, les diagnosticaron a ambos la rara afección genética.
“Hicimos campañas de concientización por todos lados y miles se anotaron como donantes por Milo y Jano. Son unos niños muy amados que encontraron su donante en tiempo récord y tenemos mucha fe de que todo saldrá bien”, concluyó esperanzada.
Fuente: Agencia Nacional de Noticias Télam
